科普|幾分鐘帶你了解運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

欄目：呼吸科普發(fā)布時(shí)間：2022-06-09

2020年9月26日，國(guó)內(nèi)第一部《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病康復(fù)護(hù)理指導(dǎo)手冊(cè)》在北京正式發(fā)布，填補(bǔ)了我國(guó)漸凍人康復(fù)護(hù)理領(lǐng)域的空白。此書(shū)介紹了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有關(guān)概念、治療與康復(fù)護(hù)理規(guī)范，供基層醫(yī)療工作者及照料者在為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者提供治療與康復(fù)護(hù)理服務(wù)中參考、使用。

被大眾所熟知的漸凍癥、SMA都是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種。漸凍癥又被稱為世界五大絕癥之一，致殘率為100%，他們的身體仿佛被無(wú)形的枷鎖禁錮，疾病晚期除了眼睛能眨動(dòng)之外，幾乎喪失所有能力，讓他們和家人承受著巨大的痛苦和煎熬。

那么，什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??？它的分類與臨床表現(xiàn)有哪些？如何進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的康復(fù)管理？用幾分鐘和小編一起來(lái)了解一下吧。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的定義

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是人體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元被破壞的一種疾病，病因尚不明確，可能與感染、免疫、金屬元素、遺傳、營(yíng)養(yǎng)障礙等有關(guān)，這些因素導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)中有毒物質(zhì)堆積，從而損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，引發(fā)疾病。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬于罕見(jiàn)病，每10萬(wàn)人中有2~8人患病，兒童和成年人均可發(fā)病。通常發(fā)生在中年，60歲以后發(fā)病增多。男性多于女性，患病率的比例大約是1~2.5:1。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的分類及臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為四種類型，分別是原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和肌萎縮側(cè)索硬化。不同類型患者的癥狀和疾病發(fā)展不同。

1.肌萎縮側(cè)索硬化

患者的發(fā)病年齡一般在30~60歲，多數(shù)在45歲以上，男性多于女性。發(fā)病時(shí)最常見(jiàn)的表現(xiàn)是，一側(cè)或兩側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力；之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，逐漸發(fā)展到雙臂和肩胛部的肌肉。隨著患病時(shí)間延長(zhǎng)，肌無(wú)力和肌肉萎縮擴(kuò)展到軀干和頸部，最后影響到面部和咽喉部肌肉。患者多在3~5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

2.進(jìn)行性肌萎縮

患者發(fā)病年齡在20~50歲，大多數(shù)在30歲左右，男性較多。疾病損害了下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。首先出現(xiàn)的癥狀為單手或雙手的小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸向雙臂和肩胛部肌肉發(fā)展。少數(shù)病人肌萎縮從下肢開(kāi)始，逐漸向其他部位肌肉發(fā)展。病情進(jìn)展較慢，患者可存活10年或以上。晚期表現(xiàn)為全身肌肉萎縮、無(wú)力，最后常因肺部感染而死。

3.進(jìn)行性延髓肌麻痹

較為少見(jiàn)，多在40~50歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為逐漸加重的發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力；舌肌明顯萎縮，并有顫動(dòng)。有時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)無(wú)法控制的哭笑。本型進(jìn)展較快，大多患者在1~2年內(nèi)，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

4.原發(fā)性側(cè)索硬化

此型罕見(jiàn)，多為中年以后發(fā)病。首發(fā)癥狀常為雙下肢僵硬、無(wú)力，行走時(shí)出現(xiàn)剪刀步（兩腿的步伐像剪刀一樣），緩慢進(jìn)展，逐漸影響到雙側(cè)上肢。一般沒(méi)有肌萎縮。本型進(jìn)展慢，患者可以存活較長(zhǎng)時(shí)間。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可能引起一系列并發(fā)癥：呼吸衰竭、肺炎、泌尿系統(tǒng)感染、皮膚潰瘍和褥瘡、抑郁以及殘疾等。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的康復(fù)護(hù)理

雖然目前臨床上尚無(wú)有效治愈運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的方法，但盡早對(duì)疾病進(jìn)行綜合治療有助于延緩疾病發(fā)展、改善患者生活質(zhì)量、延長(zhǎng)患者生存期。綜合治療不僅包括應(yīng)用藥物治療，還包括呼吸管理、心理干預(yù)以及營(yíng)養(yǎng)支持等。

1. 藥物治療

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病由于發(fā)病原因及機(jī)制不明，目前尚無(wú)特效藥，臨床上以對(duì)癥治療和輔助治療為主?；颊咴缙诳赏ㄟ^(guò)利魯唑等抗興奮性氨基酸毒性藥延緩疾病的發(fā)展，還可嘗試使用維生素E、維生素C、輔酶Q等抗氧化藥，或肌松藥、促胃動(dòng)力藥、抗焦慮藥、抗抑郁藥等進(jìn)行治療。

2. 呼吸管理

呼吸肌功能障礙引起的肺部并發(fā)癥通常是神經(jīng)肌肉疾病患者發(fā)病和死亡的來(lái)源。所有患者均應(yīng)定期檢測(cè)肺功能，結(jié)合患者癥狀共同評(píng)估呼吸功能不全的嚴(yán)重程度。再根據(jù)呼吸功能損害的嚴(yán)重程度，選擇不同的呼吸裝置，緩解呼吸功能不全的癥狀，延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間。如在患者患病早期，可使用呼吸訓(xùn)練器進(jìn)行呼吸肌的鍛煉，延緩呼吸肌的衰退，提高生活質(zhì)量。