65歲的李老爺近來出現(xiàn)“怪異”的癥狀：咳嗽不止，走兩步樓梯就氣喘無力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇發(fā)青，手指頭變杵狀……家人將老人送去醫(yī)院就診卻被告知：老人患上了一種不是癌癥卻也異常兇險(xiǎn)的特殊“肺炎”——特發(fā)性肺纖維化（IPF）......

著名呼吸病學(xué)專家、中國工程院院士鐘南山曾多次指出，醫(yī)生患者對IPF認(rèn)識(shí)不足，超過一半患者誤診?！疤匕l(fā)性肺纖維化是一種嚴(yán)重的進(jìn)行性肺部疾病，目前存在的問題是大眾認(rèn)知低，確診晚，治療選擇少。大多數(shù)患者在疾病早期沒有得到及時(shí)的發(fā)現(xiàn)和診治，從而延誤了疾病的治療時(shí)機(jī)?！?

"大家首先要明白IPF不等于大家平常理解的肺纖維化，有的人患上結(jié)核或者慢阻肺會(huì)出現(xiàn)肺纖維化，但不是IPF，IPF是目前最難治療的肺纖維化?！?

01

到底什么是特發(fā)性肺纖維化(IPF)？

所謂‘特發(fā)性’是指其病因不明；而‘肺’指的是發(fā)病部位是肺部，‘纖維化’表明是出現(xiàn)了疤痕組織。特發(fā)性肺纖維化會(huì)使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導(dǎo)致缺氧并且肺功能不可逆性地持續(xù)衰退。

由于患者肺部組織呈蜂巢狀，又被形象地稱為“網(wǎng)狀肺”或“絲瓜筋肺”。國外有研究表明，近一半患者在確診后的2-3年內(nèi)死亡，5年生存率可低于30%，比子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

同時(shí)IPF的早期癥狀主要是刺激性干咳、氣喘等，常常不被患者重視，甚至不被醫(yī)生所認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致患者從癥狀出現(xiàn)到就診、確診，步步延遲！患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤兩三年，超過55%的IPF患者往往看過3個(gè)醫(yī)生才被明確診斷！這種情況即便在很多大醫(yī)院都會(huì)出現(xiàn)，超過50%的患者誤診為慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。因此咳嗽久治不愈應(yīng)及時(shí)確診。

02 造成IPF組織病理學(xué)的確切因素是？

全球每年IPF患病率約(2～29)/10萬，呈逐漸增長趨勢，約以每年11%的比例增長。近年來，我國IPF患病發(fā)病率也呈現(xiàn)逐步上升的趨勢，且死亡率居高不下。IPF多發(fā)于50歲以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隱匿性、進(jìn)行性的呼吸困難和刺激性干咳為突出癥狀，伴有杵狀指、皮膚發(fā)青等體征。

與IPF有關(guān)的危險(xiǎn)因素包括：吸煙、病毒感染、環(huán)境污染、慢性誤吸、遺傳易感性和藥物等。然而，這些危險(xiǎn)因素都不能對IPF的廣泛重塑和進(jìn)展現(xiàn)象，以及肺纖維化發(fā)病率隨年齡增大而增加作出充分解釋?？赡苁巧掀て琳霞胺螌?shí)質(zhì)的非特異性損傷(如可能由上述危險(xiǎn)因素所致)在易感個(gè)體中啟動(dòng)了IPF的疾病進(jìn)程。

03 IPF病情進(jìn)展不可預(yù)測，急性加重風(fēng)險(xiǎn)大

臨床研究發(fā)現(xiàn)，IPF的疾病進(jìn)展具有不可預(yù)測性，大多數(shù)患者在最初幾年內(nèi)病情看似穩(wěn)定，然而一旦發(fā)生急性加重，癥狀會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速加重。急性加重會(huì)顯著降低患者的存活機(jī)會(huì)，有超過50%的患者在確診后的2到3年內(nèi)肺功能快速惡化，在經(jīng)歷一次或幾次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亞洲，超過40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成為了患者死亡的首要原因。

04 如何確切診斷IPF及判別IPF急性加重？

首先，符合下列全部主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及4項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)中的3項(xiàng)，可臨床診斷IPF。

IPF主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、除外已知間質(zhì)性肺炎（ILD）的病因，如某些藥物的毒性作用、環(huán)境污染和結(jié)締組織疾病所致的ILD。

2、異常的肺功能改變：限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙。

3、雙側(cè)肺底部網(wǎng)狀陰影，在HRCT上伴少許“磨玻璃”樣改變。

4、經(jīng)支氣管鏡肺活檢或支氣管肺泡灌洗無其他疾病證據(jù)

IPF次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、年齡大于50歲

2、隱匿起病，不能解釋的運(yùn)動(dòng)后呼吸困難

3、疾病持續(xù)時(shí)間＞3個(gè)月

4．雙側(cè)肺底部吸氣性爆裂音

參照2016年由國際多學(xué)科專家組組成的AE-IPF工作組發(fā)布的工作報(bào)告，建議將AE-IPF定義為：IPF患者在短期內(nèi)出現(xiàn)顯著的急性呼吸功能惡化。

AE-IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：

1、 既往或當(dāng)前診斷IPF；

2、通常在1個(gè)月內(nèi)發(fā)生的呼吸困難急性惡化或進(jìn)展

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表現(xiàn)為在原來網(wǎng)狀陰影或蜂窩影等普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）表現(xiàn)背景上新出現(xiàn)雙肺彌漫性肺內(nèi)磨玻璃密度影（GGO）和（或）實(shí)變影；

4、排除心力衰竭或液體負(fù)荷過重。

對于典型AE-IPF發(fā)病的時(shí)間窗設(shè)定為1個(gè)月，如果臨床醫(yī)師認(rèn)為符合急性加重但發(fā)生在時(shí)間窗之外，亦可診斷判為AE-IPF。

IPF是一種進(jìn)行性不可逆肺纖維化的間質(zhì)性肺炎，目前尚無任何一種藥物能夠逆轉(zhuǎn)或阻止肺纖維化的發(fā)展。隨著對間質(zhì)性肺疾病發(fā)病機(jī)制的深入研究，IPF治療觀念從單純抗炎轉(zhuǎn)變?yōu)榭估w維化治療。針對肺纖維化靶點(diǎn)，進(jìn)行靶向治療。

現(xiàn)下IPF治療大致分為藥物治療和非藥物治療，下一期內(nèi)容我們將詳細(xì)闡述IPF的治療方法，敬請期待~

部分文稿來源

中國實(shí)用內(nèi)科雜志

光明網(wǎng)

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